PRUSINER 업적 및 야콥병에 관해서
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작성일 23-01-23 12:25
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가족 크로이츠펠트-야콥병(familial CJD)은 10~15% 정도를 차지하며 프리온 단백질의 유전 정보를 갖고 가지고 있는 유전자인 PRNP의 돌연변이에 의해 발병
네 가지 형태로 분류
순서
PRUSINER 업적,야콥병
다. 고위 대뇌기능과 소뇌기능의 저하, 근육간대 경련 그리고 뇌파검사상 관찰되는 1~1.5Hz의 예파(sharp wave, 뇌파상 돌발성 이상파로 볼 수 있는 날카로운 모양의 파)가 특징적으로 나타난다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증(spongiform encephalopathy)이 발생한다.
크로이츠펠트-야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이다. 고위 대뇌기능과 소뇌기능의 저하, 근육간대 경련 그리고 뇌파검사상 觀察(관찰) 되는 1~1.5Hz의 예파(sharp wave, 뇌파상 돌발성 이상파로 볼 수 있는 날카로운 모양의 파)가 특징적으로 나타난다. 프리온의 증식 과정은 아직 정확히 밝혀지지 않았다.프리온은 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자로, 보통의 바이러스보다 훨씬 작으며 사람을 포함해 동물에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 된다된다.
양이나 염소의 스크래피병, 광우병(狂牛病) 및 크로이츠펠트-야코프병 등 다양한 질병을 유발하는 인자로 단백질(Protein)과 비리온(Virion:바이러스 입자)의 합성어이다.
국내에 처음으로 야콥병 의심 환자가 발생했습니다. 야콥병은 인간 광우병이라고 불리우고 있구요. 광우병을 유발하는 인자 프리온이 변종되어 변종프리온에 감염된 example(사례) 입니다. 이것은 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스·곰팡이·기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자로, 사람을 포함해 동물에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 된다된다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증(spongiform encephalopathy)이 발생한다. 충북대 병원에서 치매로 치료를 받아오시던 70대 환자가 야콥병이 의심된다고 합니다.
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PRUSINER 업적 및 야콥병에 관해서
변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD) (광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 후 발생) 은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 극히 일부분에 해당
설명
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의인성 크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)은 1~2% 정도
산발크로이츠펠트-야콥병(sporadic CJD)가 가장 흔하고 전체의 85% 정도
크로이츠펠트-야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이다. 보통 생물체는 세포의 핵산(DNA·RNA)에서 단백질을 합성, 자기 증식을 통해 번식해 나가며 각종 병원체도 이런 증식과정을 거쳐 병을 일으키는 데 비하여 프리온은 DNA나 RNA와 같은 핵산이 없이 감염성 질환을 일으키는 것이 특징이다.
